什么是血友病什么症状(什么是血友病)
1、血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。
【资料图】
2、其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向。
3、 临床表现 1.出血为本病主要的表现。
4、终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。
5、出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。
6、根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,甚至结扎脐带时出血不止。
7、患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。
8、(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
9、(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。
10、(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
11、一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。
12、出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
13、 2.出血所导致的压迫症及并发症(1)周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
14、(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
15、(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。
16、FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。
17、不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床上较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
18、FⅪ缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
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